Zaburzenia mitochondriów w zespole Downa cz.3 jak pracują mitochondria

Listopad 29, 2019 by
Kategoria: Metabolizm

We wcześniejszych dwóch wpisach zdefiniowałem jakie problemy mamy tytułem dodatkowego 21 chromosomu oraz jakie geny to implikują. By zrozumieć teraz literalnie co to znaczy musimy poszperać w teorii opisującej funkcjonowanie mitochondriów by zrozumieć, że pewną część problemów na tym poziomie możemy regulować, wspierać, wzmacniać.

http://www.zespoldowna.info/zaburzenia-mitochondriow-w-zespole-downa-cz-1-geny-z-21-chromosomu.html

http://www.zespoldowna.info/zaburzenia-mitochondriow-w-zespole-downa-cz-2-bledy-tytulem-21-chromosomu.html

Pisząc tą część wspomagałem się świetną książką dr. Bodo Kuklińskiego “Mitochondria” wydaną przez Mito-Pharma. Polecam.

Mitochondria to organella komórkowe, które odpowiadają za dostarczanie energii ATP. Najwięcej jest ich w sercu.

image

https://pl.wikipedia.org/wiki/Mitochondrium#/media/Plik:Animal_mitochondrion_diagram_pl.svg

Mitochondria posiadają gładką membranę (błonę) zewnętrzną i pofałdowaną  wewnętrzną membranę (błonę) nazywaną grzebieniem mitochondrialnym. Wewnętrzna przestrzeń mitochondriów nazywa się macierzą a przestrzeń między membranami przestrzenią międzybłonową.

Wewnętrzna membrana składa się z 70% białek i 30% fosfolipidów w tym fosfatydylocholiny, fosfatydyloseryny oraz innych lipidów bardzo bogatych w DHA. W niej znajduje się odpowiedzialny za syntezę energii  łańcuch oddechowy, jak na wykresie poniżej. Jest to jeden kompleks, choć składający się z 5 etapów i tylko w całości działa efektywnie.

image

https://pl.wikipedia.org/wiki/Mitochondrium#/media/Plik:ETC_electron_transport_chain.svg

Mitochondria mają swoje DNA. Na nie składa się  37 genów, ale każdy z nich posiada od 2 do 15 kopii. Dopiero uszkodzenie około 60% z nich jest zabijające dla jego funkcjonowania. Podział mitochondriów odbywa się co 2-5 dni i jest między innymi uzależniony od ruchu i iryzyny.

http://www.zespoldowna.info/czy-dla-osob-doroslych-z-zespolem-downa-wazna-jest-suplementacja-czy-bardziej-istotne-sa-leki.html

Wraz ze spadkiem działania mitochondriów zwiększa się liczba wolnych rodników, stres oksydacyjny i nitrozacyjny (azotowy.)

Metabolizmy jakie zachodzą w mitochondriach to:

1.Generowanie i dystrybucja energii ATP

2.Oczyszczanie oraz usuwanie  substratów w tym amoniaku, tak istotnego dla nas.

3.Tworzenie materiału budulcowego w postaci protein istotnych dla łańcucha oddechowego, membran, produkcja kortyzolu, aldosteronu, synteza aminokwasów i hormonów oraz apopteoza czyli początek zakodowanej śmierci komórek.

Mitochondria mają specyficzny system ochrony swojej aktywności. Są nimi oczywiście wspomniane wcześniej systemy stresu oksydacyjnego i nitrozacyjnego, którego kluczowym graczem z perspektywy ZD jest gen SOD1 i APP.

Proces wytwarzania energii komórkowej to wspomniany proces oddychania komórkowego opartego o syntezę i funkcjonowanie ATP.

Adenozyno-5′-trifosforan, ATP, daw. adenozynotrójfosforan – organiczny związek chemiczny, nukleotyd adeninowy zbudowany z adenozyny z przyłączoną wiązaniem estrowym w pozycji 5′-OH grupą trifosforanową[5][6]. Odgrywa on ważną rolę w biologii komórki jako wielofunkcyjny koenzym i molekularna jednostka w wewnątrzkomórkowym transporcie energii[7]. Stanowi nośnik energii chemicznej, używanej w metabolizmie komórki. Powstaje jako magazyn energii w procesach fotosyntezy i oddychania komórkowego. Zużywają go liczne enzymy, a zgromadzona w nim energia służy do przeprowadzania różnorodnych procesów, jak biosyntezy, ruchu i podziału komórki[8]. Tworzy się z adenozyno-5′-difosforanu, a przekazując swą energię dalej, powraca do formy ADP lub adenozyno-5′-monofosforanu (AMP). Cykl ten zachodzi bezustannie w organizmach żywych. Człowiek dorosły w ciągu doby syntetyzuje i zużywa około 85 kg adenozynotrifosforanu (ATP)[9][10].

https://pl.wikipedia.org/wiki/Adenozyno-5%E2%80%B2-trifosforan

W następnych wpisach zaczniemy analizować poszczególne problemy mitochondriów i ich metabolizmy, wskazując na kluczowe produkty jakie są elementem strategicznym dla nich, możliwych występujących problemach w ZD i jak je korygować, wspierać.

Wyraź swoją opinię

Powiedz nam co myślisz...