Immunosupresja w zespole Downa z regresem
Oczekiwaliście na to. Nie ma w Polsce żadnego protokołu stąd pojawienie się takiej publikacja jak poniższy raport pomoże nam wszystkim w terapii naszych najbliższych.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13253568/
Biorąc pod uwagę nasze potrzeby postaram się przetłumaczyć kluczowe punkty abstraktu z tego raportu, byście mieli pełną perspektywę leczenia choroby łączącej kwestie immunologiczna jak i neuropsychatryczne, jaką jest ZD z regresem. Będzie to też pomocne do pokazania lekarzom w jakim kierunku należy działać.
1.”Zespół Downa z regresją to ciężkie schorzenie neuropsychiatryczne, w którym dożylne immunoglobuliny w wielu przypadkach przynoszą częściową poprawę. ”
Jak widać z tej perspektywy podstawowym sposobem leczenia DSRD (ZD z regresem) jest stymulacja układu odpornościowego. Jak w przypadku białaczek podaje się preparaty zawierające przeciwciała, które mają wzmocnić układ odpornościowy lub wygasić procesy autoimmunologiczne, podczas których organizm atakuje własne tkanki.
2. “Skuteczność drugiej linii immunosupresyjnej terapii u osób z częściową odpowiedzią na dożylne immunoglobuliny (IVIg) pozostaje niejasna. Celem niniejszego badania była ocena porównawcza skuteczności deplecji limfocytów B, hamowania kinazy Janus i mykofenolanu mofetylu jako terapii immunosupresyjnej drugiej linii u osób z zespołem Downa z regresją.”
Naukowcy wskazują tutaj na kolejność podejmowanych terapii. Jeżeli leczenie pierwszoliniowe za pomocą immunoglobuliny IVIg nie jest efektywne, mamy 3 strategie leczenia, które mogą dać pozytywny efekt terapeutyczny.
3.To wieloośrodkowe, prospektywne obserwacyjne badanie kohortowe objęło 126 osób z zespołem Downa z regresją. Uczestnicy byli w wieku 10–30 lat i wykazali >50% poprawę po podaniu IVIg w Skali Oceny Katatonii Busha-Francisa lub Kwestionariuszu Inwentarza Neuropsychiatrycznego, a następnie immunosupresję drugiej linii jednym z trzech leków.
4.”Uczestnicy otrzymywali leczenie deplecyjne limfocytów B (rytuksymab lub lek biopodobny; n = 63), inhibitory kinazy Janus (tofacytynib lub barycytynib; n = 34) lub mykofenolan mofetylu (n = 29). Leczenie przydzielono w ramach opieki klinicznej i nie było ono randomizowane.”
5.Wszystkie terapie oceniono jako pozytywne, dające istotne efekty poprawy.
6.Biorąc pod uwagę Bush-Francis Catatonia Rating Scale (system oceny neuropsychiatrycznej osób dotkniętych katatonią), najlepsze efekty uzyskano przy pomocy leczenia deplecyjnego (usuwającego) limfocyty B.
7.Najmniej skutków ubocznych odnotowano także w terapiach deplecyjnych limfocytów B.
8.”U osób z zespołem Downa z regresem (DSRD), które częściowo zareagowały na immunoglobulinę dożylną, leczenie immunosupresyjne drugiej linii z użyciem limfocytów B wiązało się z największą poprawą kliniczną i najkorzystniejszym profilem bezpieczeństwa.”